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系统性红斑狼疮(重型,活动期)病例分析

时间:2017-07-27    点击: 次    来源:本站    作者:佚名 - 小 + 大

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病例——系统性红斑狼疮(重型,活动期)

病历摘要:患者女,32岁。因关节疼痛近2年、眼睑浮肿16个月、干咳1个月、神志欠清20天于2004年12月23日收入院。2年前患者无诱因出现双手近端指间关节疼痛。16个月前出现上眼睑浮肿、脱发,外院查尿蛋白(+)。14个月前出现发热,体温最高40℃,外院查尿蛋白(+++),诊断"肾炎"(具体不详),予泼尼松30mg/d,2天后症状消失,10天后激素减量,每2周减2.5mg,至12.5mg/d维持。2个月前劳累后再次出现高热伴四肢近端肌肉疼痛无力,泼尼松增量至30mg/d,症状略有好转。1个月前出现失眠焦虑,并咳嗽无痰,先后予红霉素、头孢呋新、头孢他啶(复达欣)等抗感染治疗,咳嗽无好转。20天前出现躁狂,无故打人骂人,急诊入院。既往无面部蝶形红斑、口腔溃疡、光过敏、雷诺现象。否认结核、结核接触史,否认肝病、肾病史,否认药物过敏史。否认家族中类似疾病史。

入院体检:T39.4,P130次/分,R28次/分,BP125/70mmHg。神志欠清,躁狂,有强迫观念及控制妄想。皮肤黏膜未见皮疹出血点,浅表淋巴结不大,双瞳孔等大,光反射存在,颈无抵抗。心律齐,未闻及病理杂音;双肺呼吸音对等,未闻及干湿啰音;腹(-);四肢近端肌肉压痛,肌力Ⅱ~Ⅲ级,远端肌力V级。

实验室检查:血红蛋白78g/L,白细胞5.2×109 /L,血小板120×109 /L。尿常规:蛋白5g/L。血白蛋白18g/L,肝肾功能未见异常。肌酶谱:肌酸激酶(CK)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)正常。红细胞沉降率98mm/lh。补体C409mg/L。抗核抗(ANA)1:640(+),均质型,抗双链DNA(dsDNA)抗体(+)。抗Sm、RNP、rRNP及类风湿因子(RF)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗心磷脂抗体(ACL)均阴性。

正确答案:

分析步骤:

1.诊断及诊断依据:

(1)诊断:系统性红斑狼疮(重型,活动期);狼疮脑病;狼疮肾炎肾病综合征;贫血(中度)。

(2)诊断依据:

①中年女性,慢性病程,隐匿起病。

②患者关节疼痛2年,渐出现眼睑浮肿,脱发。曾因发热、尿蛋白阳性给予激素治疗好转。2个月前出现肌无力,继而出现失眠,干咳,20天前突然出现神志异常。

③既往无殊。

④查体T39.4,P130次/分,R28次/分,BP125/70mmHg,神志欠清,躁狂,有强迫观念及控制妄想。四肢近端肌肉压痛,肌力Ⅱ~Ⅲ级,远端肌力V级。

⑤辅助检查:血红蛋白78g/L,尿常规:蛋白5g/L。血白蛋白18g/L。红细胞沉降率98mm/lh。补体C 409mg/L。抗核抗体(ANA)1:640(+),均质型,抗双链DNA(dsDNA)抗体(+)。

2.鉴别诊断

(1)慢性肾小球肾炎:多以肾脏疾病为首发表现,表现为血尿、蛋白尿、高血压、水肿,一般早期无关节疼痛、脱发表现,除非进展至尿毒症期,神志异常一般并不常见,ANA、ds-DNA一般阴性,肾功能常有异常。考虑本患者可能性较小,可行肾穿刺行病理检查、免疫荧光染色进一步除外。

(2)类风湿关节炎:多表现为关节持续性、对称性疼痛、压痛,伴关节肿胀和晨僵,RF可阳性,抗ds-DNA一般阴性,考虑患者可能性小,可完善影像学检查进一步除外。

(3)多发性肌炎:患者表现为对称性近端肌无力,应考虑本病,但本病多以肌受累为首要表现,严重肾脏、神经系统受累较少见,伴肌酶升高,考虑可能性小,可进一步查肌电图,必要时肌活检以进一步除外。

3.进一步检查

(1)胸部X线片。

(2)痰找结核菌,痰培养。

(3)脑电图。

 (4)头颅CT。

(5)肌电图。

(6)脑脊液检查。

4.治疗原则

(1)一般治疗:注意休息。

(2)防治各种感染。

(3)糖皮质激素。

(4)免疫抑制剂。

(5)对症治疗。

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